प्रिऑन्स : बिघडलेली घडी

smsrushtidnyan
Dec 24, 2025
8 min read

रोहिणी कुलकर्णी (पांढरे)

पेशी ही कर्बोदके, प्रथिने, मेद्ययुक्त पदार्थ आणि न्यूक्लिक ऍसिड अशा चार प्रकारच्या महारेण्णूंपासुन बनलेली असते. केवळ प्राथमिक स्वरूपातील प्रथिनांच्या रचनेत बदल झाल्यामुळे सुद्धा रोग निर्मिती होते याचे प्रिऑन हे एकमेव उदाहरण आहे. प्रिऑन (प्रथिने) हे एक अनंत घड्या असलेले विकृत प्रथिन आहे. आपल्या जीवनात ही प्रथिने मोठ्या प्रमाणात उत्पात घडवून आणु शकतात.

प्रिऑन्सची गणना सजीवात केलेली नाही याला मिस्फोल्डेड प्रोटीन (misfolded Protein) असे म्हणतात. हे प्रथिन जर एखाद्या जंतूच्या अथवा सजीव पेशीत स्थलांतरित झाले तर तो जंतू अथवा पेशी देखील चुकीचे प्रथिने तयार करतो आणि रोगकारक बनतो. प्रिऑन वरील संशोधन आपल्याला निर्जीव आणि सजीव यांच्या अंधुकश्या सीमारेषेवर आणून सोडते. अनेक वर्षां पूर्वी पृथ्वीतलावर जसा जीवसृष्टीचा उदय झाला तेव्हा त्यात या प्रिऑनचा महत्त्वाचा सहभाग असावा असे सुसान लिंडक्विस्ट या अमेरिकन वैज्ञानिकाचे मत आहे. कुठलीही प्रथिने ही पेशीमध्ये अमिनो आम्लांच्या एका लांब साखळीच्या रूपात तयार होतात आणि अशी साखळी ही एका विशिष्ट त्रिमितीय रचनेमध्ये विशिष्ट रीतीने आढळून येते ज्यामुळे प्रथिन रेणू त्यांचे विशिष्ट कार्य करू शकतात अशा रचनेला सक्रिय प्रथिने म्हणतात. प्रोटीन फोल्डिंग ही प्रथिनाला सक्रिय करण्याची महत्त्वाची प्रक्रिया आहे. चुकीच्या पद्धतीने पडलेल्या घड्या या शरीरात दोष निर्माण करू शकतात आणि ते पेशींना अडचणीत आणून रोगाच्या प्रादुर्भावास कारणीभुत ठरतात. या असामान्य प्रिऑनची अजून एक बाब वैज्ञानिकांना हतबल बनवते ती म्हणजे ही प्रथिने, प्रथिन भंजक विकरांना (Protease) दाद देत नाहीत, म्हणजे जर का एकदा ते शरीरात तयार झाले तर त्यांचा नाश करणे शरीराला दुरापास्त होऊन बसते. कोणत्याही मार्गान े निरोगी प्राण्याच्या शरीरात प्रवेश केलेले प्रिऑन त्यांच्या मेंदूत पोहोचले तर रोग टाळणे अशक्यप्राय होते. प्रिऑन प्रथिनांचे मेंदूमध्ये प्रमाण वाढते आणि त्यामुळे मज्जा पेशींना त्यांचे कार्य करणे अशक्य होते आणि मेंदूतील संदेशवहन बिघडते. काही काळाने मज्जापेशी मोठ्या प्रमाणात मृत होऊ लागतात परंतु त्यांची जागा निरोगी पेशी घेत नाही पर्यायाने तेथे रिकाम्या जागा दिसू लागतात आणि असा मेंदू सूक्ष्मदर्शकाखाली स्पंजासारखा दिसू लागतो. प्रिऑन रोग्याच्या प्रथिन अर्कांमध्ये लांब कांबी सदृश्य (rod shaped) किंवा तंतू सदृश्य कण असून या कणामधून काढलेली प्रथिने ही प्रिऑन प्रोटीन या नावाने ओळखली जातात.

प्रिऑन प्रथिनांची निर्मिती

असामान्य घड्या पडलेले प्रथिने कसे निर्माण होत असतील याबाबत संशोधकांनी तीन गृहीतके मांडली आहेत.

अनुवंशिक उत्परिवर्तन: पीआरएनपी जनुकांमधील उत्परिवर्तन झाल्यामुळे काही बिघडलेले प्रिऑन जनुके आनुवंशिकरित्या मिळतात जे प्रिऑन प्रथिने बनवण्याच्या सूचना देतात या अनुवंशिक उत्परिवर्तनामुळे प्रथिनांमध्ये असामान्य रीतीने घड्या पडतात आणि त्यांचे रूपांतर प्रिऑन प्रथिनांमध्ये होते.
यादृच्छिकपणे: तुरळक घटनामध्ये काही अंशी प्रिऑन प्रथिनांची निर्मिती ही तुरळपणे होतात याचा अर्थ याच्यासाठी कुठलीही ज्ञात कारण नाही.
अधिग्रहित संक्रमण/संसर्गा मुळे: दूषित उतींच्या संपर्कात आल्याने विशेषतः वेगवेगळ्या वैद्यकीय प्रक्रिया किंवा संक्रमित प्राण्यांच्या पासून तयार करण्यात आलेल्या प्राणीजन्य पदार्थांच्या उत्पादनांच्या सेवनामुळे देखील हा रोग होऊ शकतो BSE (bovine spongiform encephalopathy) मॅडकाऊ डीसीज साठी कारणीभूत प्रथिने प्राणीजन्य पदार्थांद्वारे मानवामध्ये संक्रमित झाल्यास व्हेरियंट क्रुझफेल्ड जॅकब (vCrutzefeldt jacob disease- vCJD) या आजाराचा प्रादुर्भाव होऊ शकतो.

प्रिऑन्स हे जिवाणूंपेक्षा लहान लहान आणि विषाणूंपेक्षाही लहान असतात सामान्य जिवाणूंचा आकार सुमारे एक ते पाच मायक्रोमीटर असतो तर विषाणूंचा सरासरी आकार वीस ते दोनशे नॅनोमीटर असतो तर सामान्य प्रिऑनचा आकार 15 नॅनोमीटर डायमीटर पेक्षाही कमी असतो. त्याच्या रचनेचा विचार केला तर हे पेशी स्वरूप नाही आणि यात केंद्रकही नाही असे हे निव्वळ प्रथिन असून त्याचे तीन गुणधर्म महत्त्वपूर्ण ठरतात.

ही प्रथिने विविध प्रकारच्या इतर प्रथिनांशी किंवा रेणूंशी संयोग पावतात
ही प्रथिने स्वतःची प्रतिकृती तयार करू शकतात जसा आरएनए किंवा डीएनए करतात.
या प्रथिनांमुळे रोग होतो.

1982 साली स्टॅन ले बी. प्रूसीनर या शास्त्रज्ञाने प्रोटीन आणि इन्फेक्शन या दोन शब्दांचा मिलाफ करून प्रिऑन (Prion) या शब्दाची निर्मिती केली या शोधासाठी त्यांना 1997 सालाचे नोबेल पारितोषिक प्रदान करण्यात आले. प्रिऑन हे रोगकारक प्रथिन सस्तन प्राण्यात स्पोंजीफॉर्म एनसीपीलोपॅथी नावाचा रोग निर्माण करते, मेंढीमध्ये स्क्रॅप्पी (scrapie) नावाचा रोग, गाईंमध्ये बोवाइन स्पोंजीफॉर्म एनसीफेलोपॅथी (बीएसई/BSE)तर माणसांमध्ये कृत्झफेल्ड जेकोब डिसिज (vCJD)नावाची वीकृती निर्मा ण करते. विषाणू, जिवाणू, बुरशी व इतर परजीवी यांच्या तुलनेने प्रिऑन अगदी वेगळा आहे. या रोगावर वैद्यकशास्त्रात कुठलाही उपाय नाही. यातील काही प्रिऑनचा संबंध अलझायमर, हंटिग्टन रोग अशा विकृतींशी असल्याचा पुरावा मि ळतो.

250 अमिनो आम्ल असलेले पीआरपी नावाचे माणसातील साधारण प्रथिन असते माणसातील या साधारण प्रथिनाला पीआरपीसी (PrPc) म्हणतात हे साधारण प्रथिन जेंव्हा चुकीच्या घड्या घातलेल्या प्रथिनां च्या संपर्कात येते आणि रोगकारक बनते या प्रकाराला पीआरपीएससी (PrPsc)असे संबोधतात माणसातील प्रिऑनजन्य सिजेडी (creutzfeldt Jacob disease classic) या रोगात पेशींमध्ये छिद्रे पडलेली दिसतात हा मेंदूचा रोग असनू त्यात असून त्यात मेंदूच्या पेशी लुसलुशीत बनतात आणि म्हणूनच या विकृतीला स्पोंजी फॉर्म असे म्हणतात.

कुरू हा सर्वात पहिला माणसांना होणारा प्रिऑनजन्य रोग असल्याचे गाजडुसके यांना आढळून आले. हा आजार न्यूगिनी मधील पपुआ या आदिवासी जमातीत आढळून आला. या जमातीत मृत व्यक्तीचा मेंदू खाण्याची प्रथा होती, जमातीतील एका रोगी व्यक्तीच्या मृत्यूनंतर त्याचा मेंदू खाण्यामुळे इतरांना हा रोग झाल्याचे निदर्शनास आले. हा एक अत्यंत घातक व दुर्मिळ आजार असून रोगाने बाधित मानवी मेंदूच्या उतींमध्ये असलेले प्रथिन त्या रोगाच्या प्रसारास कारणीभूत असल्याचे लक्षात आले आहे अर्था त नरभक्षण करण्याच्या वरील प्रथेमुळे या रोगाचा प्रादुर्भाव झाला असल्याचे आढळून आले. याचा उल्लेख हसणारा मृत्यू असा देखील करण्यात आला आहे कारण त्याच्या अंतिम टप्प्यात बाधित व्यक्तीला वेड लागून हसण्याचे झटके येत होते.

अमेरिकेच्या राष्ट्रीय स्वास्थ संस्थेतील डिकार्लटोन या शास्त्रज्ञाने कुरू रोगाने बाधित व्यक्तीच्या मेंदूतील रोगकारक पेशी चिम्पान्झी माकडाला टोचल्यावर त्या चिम्पान्झीलाही अगदी तसाच कुरू रोग झाला यावरून कुरू हा संसर्गजन्य रोग असल्याचे प्रयोगांती सिद्ध झाले. सामान्यपणे आपल्या शरीरात संसर्ग करणारे जिवाणू किंवा विषाणू यांचा उष्मयन कालावधी हा बहुदा जास्ती मोठा नसून ते लगेच संसर्गानंतर रोगाची लक्षणे दाखवतात पण प्रिऑनला संथ संसर्गजन्य प्रथिने असे म्हटल्यास वावगे ठरणार नाही. कारण त्याच्या प्रादुर्भावानंतर बऱ्याच महिने किंबहुना वर्षानंतर रोगाची लक्षणे दिसू लागतात आणि म्हणुन विषाणूजन्य अथवा तत्सम रोगांसाठी वापरली जाणारी संज्ञा ह्या प्रथिनांना पण लागु होते. प्राण्यांच्या मधील एका मेंदूच्या रोगामध्ये एक अपारंपारिक रोगकारक हळूहळू होणारे संक्रमण लक्षात आले आणि यासाठी कारणीभूत ठरतो तो आता प्रथिने सदृश्यसंसर्गजन्य किंवा प्रिऑनमुळे होणारा आजार म्हणुन ओळखला जातो. प्रिऑन ही प्रथिने रोगी प्राण्यांच्या शरीरातील मेंदू, डोळे, पाठीचा कणा, कवटी, पाठीचा कणा (vertebral column), गळ्यातील गाठी (टॉन्सिल्स), लहान आतडे इत्यादींमध्ये असतात आणि त्यामुळे अशा बाधित प्राणीजन्य पदार्थांच्या वापरामुळे या प्रथिनाचा प्रसार होऊ शकतो आणि म्हणून मास आणि हाडांचा चुरा हे या रोगाच्या प्रसाराला कारणीभूत असू शकतात ही बाब लक्षात येऊन युके (UK) युएसए (USA) मध्ये अशा गोष्टी वापरून जनावरांसाठी अन्न तयार करण्यावरती काटेकोरपणे लक्ष ठेवण्यात आले.

प्रिऑन हे मेंदूचे रोग निर्माण करणारे संथरोगकारक प्रथिने आहेत व त्यातील महत्त्वाचे आजार आहे ट्रान्समिसीबल स्पोंजीफॉर्म एनसीफेलोपॅथी (टीएसई). जनावरांमधील प्रिऑन रोगांमध्ये प्रामुख्याने मेंढ्यांमधील स्क्रॅपी (scrapie) आणि गाईंमध्ये आढळून येणारा बोव्हा इंन स्पोंजी फॉर्म एनसिफॅलोपॅथी (बीएसई) यांचा समावेश होतो. मानवामध्ये बीएसइ हा व्हेरिएंट ( व्ही सीजेडी) कृत्झफेल्ड् जेकोब रोग (crutzfeldt Jacob D, सीजेडी) पसरवण्यास कारणीभूत असू शकतो असे युनायटेड किंग्डम (UK) येथील संशोधनात समोर आले. 1990 मध्ये शेळ्या मेंढ्या यांच्या संपर्कात असलेल्या लोकांमध्ये या आजाराचा होणारा प्रादुर्भाव लक्षात घेता हा संसर्ग टाळण्यासाठी कठोर उपाययोजना करण्यात आली. गेस्ट्रमन स्टॉस्लर शेकर (जी एस एस) आणि फेटल फॅमि लीएल इन्सोम् निया (fatal familial insomnia) एफएफआय असे प्रिऑनमुळे होणारे आणखीन काही रोग आहेत.

1980 च्या दशकात युनायटेड किंग्डम (युके) मध्ये स्क्रॅपीची प्रथम नोंद झाली, नोव्हेंबर 1986 मध्ये युकेमधील गुरांमध्ये बीएसई ची लक्षणे सर्वप्रथम आढळली. टीएसइ चा प्रसार अन्न आणि दूषित रक्तामधून होऊ शकतो असे लक्षात आले पण यामध्ये असलेले सदरील प्रथिनांची असलेली अतिशय कमी संख्या आणि उपलब्ध चाचण्यां वापरून त्यांचे अस्तित्व शोधणे हे तसे अवघड आहे आणि त्याच प्रमाणे एकदा ही प्रथिने शरीरात गेल्यानंतर कितीतरी वर्षांनी त्याचा प्रादुर्भाव सुरू होतो आणि म्हणूनच या प्रकारच्या रोगांच्या प्रादुर्भावाबाबत वेगळ्या शास्त्रीय पद्धतींची आवश्यकता जाणवते. टीएसइ च्या जोखमीचा पहिला अहवाल डब्ल्यूएचओने 1997 मध्ये नोंदवला. बीएसई आणि टीएसइ च्या सखोल संशोधनावरून असे आढळते की प्राण्यांमधील काही प्रथिनांमध्ये उत्परिवर्तनामुळे चुकीची प्रथिने तयार होतात या अनियमित प्रथिनांमुळे मज्जा संस्थेमध्ये मंदपणे काही बदल सुरू होतात आणि काही वर्षांनी तीव्र लक्षणे आढळतात असा विपरीत प्रथिने संक्रमित प्राणी या प्रिऑनचा वाहक ठरू शकतो आणि त्याचे पर्यावसन मृत्यूमध्ये होते.

प्रिऑनची प्रतिकार शक्ती

मनुष्य आणि इतर प्राण्यांमध्ये होणाऱ्या प्राणघातक अशा टीएसइ व बीएसइ या रोगांचा संसर्ग दूषित प्राण्यांच्या मास, हाडे अथवा इतर प्राणीजन्य पदार्थांच्या वापरामधून होऊ शकतो आणि म्हणून असे अन्न पदार्थ तयार करणाऱ्या वेगवेगळ्या अन्नप्रक्रिया प्रकल्प आणि औषध क्षेत्रात अशा प्रकारचे वापर करणारे औषधी कारखाने यांनी वापरण्यात येणाऱ्या सामुग्री आणि वेगवेगळ्या पद्धतींमध्ये प्रिऑन यांचा प्रादुर्भाव टाळणे याला अनन्य साधारण महत्त्व आहे आणि म्हणूनच आपण याचा नायनाट कसा करू शकू ते समजुन घेणे आणि त्या पद्धती वापरणे क्रमप्राप्त आहे. प्रिऑनने दूषित उतींच्या पृष्ठ भागाचे पूर्णपणे निर्जंतुकीकरण अशक्य असते. फॉर्मलडिहाईड, अल्कोहोल, उष्णता, अतिनील किरणे, मायक्रोवेव्ह किरणे, आयनीकरण विकीरण आणि सर्वसामान्य जंतुनाशकांचा प्रिऑनवर फारसा प्रभाव होत नाही. आलेडीहाइड आणि किटोन सारखी रासायनिक बंधने प्रिओनंची मात्रा फारशी कमी करू शकत नाही. तसचे प्रिऑनचे कण हे स्टेनलेस स्टील आणि प्लास्टिक पृष्ठ भागांना कित्येक दिवस चिकटून सक्रिय राहू शकतात व त्यांची संसर्गजन्यता कमी होत नाही. तसेच असे पृष्ठ भागांना चिकटलेले प्रिऑन् निर्जंतुकीकरणास अत्यंत प्रतिरोधक असल्याचे दिसते.

134 डिग्री सेल्सिअस वाफेच्या तपामानास आणि 30.5 प्रति चौरस इंच वाफेच्या दाबास 18 मिनिटात प्रिऑनचे निष्क्रियीकरण होते. औषध निर्मिती कारखान्यात कोणत्याही पदार्थांच्या निर्जंतुकीकरण्यासाठी 121 डिग्री सेल्सिअस वाफेचा तापमान आणि 15.35 चौरस इंच वाफेचा दाब 15 मिनिटांसाठी वापरला जातो म्हणजेच या तापमानास प्रिऑन सक्रिय राहू शकतात. शास्त्रज्ञांना असेही आढळले आहे की काही प्रिऑन 360 डिग्री सेल्सिअस तापमानाच्या कोरड्या उष्णतेत एक तासासाठी तग धरू शकतात एक शास्त्रज्ञ गटाने असे सांगितले की सहाशे डिग्री सेल्सिअस पर्यंत तापमान वाढवून काही प्रिऑनना जाळण्याचा जरी प्रयत्न केला तरीही ते टिकून राहतात, जणू ते धातूचे तुकडे आहेत. यावरून आपल्या असे लक्षात येते की कोणत्याही औषधातून अथवा त्यांच्या निर्मितीस लागणाऱ्या कच्च्या मालातून टीएसीइ अथवा बीएसइ नाहीसे करणे किंवा कमी करणे ही अशक्यप्राय गोष्ट आहे आणि म्हणूनच मानवी सुरक्षिततेसाठी यावर काही ठोस प्रतिबंधात्मक उपाय आणि उपचारांची गरज आहे.

टीएसई आणि बीएसई नेमके मानवात कसे प्रवेश करतात आणि लक्षणे

ही प्रथिने मानवाच्या शरीरात प्रवेश करण्याची पहिली पायरी म्हणजे संवेदनशील शेळी, मेंढी मध्ये उत्परिवर्तनाने उत्स्फूर्त पणे पेशींमध्ये काही प्रथिनांमध्ये अनियमित घड्या पडतात. यांच्या मासाची पुड गाईंना आणि इतर दुभत्या जनावरांना त्यांच्या दुधाचे प्रमाण वाढावे म्हणून खाद्य म्हणून दिले जाते किंवा अशा संसर्गित प्राण्यापासुन मिळणारे वेगवेगळे पदार्थ जसे प्रथिने, विकरे, अमायनोआम्ले, रक्तद्रव्य, रक्त उत्पादने, कॅप्सूलसाठी वापरले जाणारे प्राण्यांच्या चरबी पासून बनवलेले जिलेटिन प्राणीजन्य पदार्थ वापरून तयार केलेल्या हार्मोन्सआणि सूक्ष्मजीवांच्या लागवडीसाठी वापरले जाणारी पोषकद्रव्ये व किण्वन प्रक्रियां साठी वापरली जाणारी प्राणीजन्य द्रव्ये औषध निर्मितीसाठी वापरली जातात. उच्च तापमानात आणि विविध जंतुनाशके यांना न जुमानणाऱ्या टीएसीइ बीएसईची रवानगी या औषधांमार्फत मानवात होते आणि काही वर्षानंतर प्रिऑनजन्य रोगांची लक्षणे दिसू लागतात. मंदपणे चेतासंस्थेत बिघाड होऊन त्याचे पर्यावसन मृत्यूमध्ये होते. लक्षणांमध्ये बऱ्याचदा वर्तनातील बदल, शरीर थरथरणे शरीराचा व एकूण हालचाली यांमध्ये असंतुलन, उत्तेजितपणा आणि अतिक्रियाशीलता यांसारखे मज्जासंस्थेशी संबंधित बदल आढळतात एकदा लक्षणे दिसू लागली की काही आठवड्यात प्राणी मृत्युमुखी पडतात.

प्रिऑन रोगाचे निदान

प्रिऑन रोगाचे निदान करणे त्याच्या दुर्मि ळतेमुळे आणि इतर न्यूरोडीजनरेटिव्ह परिस्थितीसह लक्षणांच्या आच्छादनामुळे निश्चितच आव्हानात्मक आहे. तरीपण रुग्णांचा वैद्यकीय इतिहास, न्यूरोलॉजिकल तपासणी आणि रोग्याच्या शरीरात आढळून येत असलेली लक्षणे या बाबी निदान करण्यास सहाय्यभूत ठरतात. मेंदूत निर्माण झालेल्या विकृती अभ्यासण्यासाठी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) आणि इलेक्ट्रोइन्सिफेलोग्राफी (EEG) वापरले जाऊन त्यामध्ये मेंदूच्या क्षेत्रामधील बदल असामान्य मेंदू लहरींद्वारे अभ्यासला जाऊ शकते. तसेच नेहमीचे एलआईझा (ELISA), हिस्टो पॅथॉलॉजिकल टेस्ट (histopathological test ), वेस्टर्न ब्लॉटिंग (western blotting) ज्यामध्ये चुकीच्या घड्या पडलेले प्रथिने माहीत करणे तसेच इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोप अशा वेगवेगळ्या पद्धतींचा अवलंब करून माहिती मिळवल्या जाऊ शकते.

प्रिऑन रोगाचे उपचार आणि व्यवस्थापन

सध्या प्रिऑन रोगांवर अचूक रामबाण लागू पडेल अशी उपचार पद्धती अस्तित्वात नाही आणि म्हणूनच या रोगाचे उपचार आणि व्यवस्थापन यामध्ये दिसून येणाऱ्या लक्षणांवर उपचार करून लक्षणे कमी करणे आणि बाधित व्यक्तींची जीवन मानाची गुणवत्ता सुधारणे अशा स्वरूपाचे उपाय करण्यात येतात ज्यात वेदना स्नायूंना असलेली वेदना आणि मानसिक लक्षणे यांच्या व्यवस्थापनावर भर दिल्या जातो. काही प्रायोगिक पद्धतींमध्ये केल्या जाणाऱ्या उपचार पद्धतींमध्ये इम्युनोथेरपी (Immunotherapy) म्हणजेच अँटिबॉडी वापरणे, लहान रेणू अवरोधक प्रिऑन प्रसार रोखू शकणारी औषधे आणि जीन थेरपी ज्यामध्ये उत्परिवर्तीत पीआरएनपी जनुके दुरुस्त करणे याचा समावेश होतो. यावर्षी च्या सुरुवातीलाच प्रिऑनग्रस्त रुग्णांना आशादायक असे संशोधन समोर आले आहे. नेचर या वैज्ञानिक मासिकात प्रसिद्ध झालेल्या संशोधनपर लिखाणातून असे समोर आले आहे की जर आपण अमायनो ऍसिडच्या साखळी मधील एक नत्रयुक्त बेस (nitrogen base) जर बदलला तर त्या बदललेल्या जनुकाने तयार केलेले चुकीच्या घड्या घातलेले प्रथिन तयार होणे 50% कमी होऊ शकते. सदरील संशोधन प्रयोग शाळेमधील उंदराच्या मेंदूत केलेल्या संशोधनावर आधारित असून सदरील उंदराचे जीवन मान 52% पर्यंत वाढू शकत असल्याचे लक्षात आले. सदरील संशोधन हे ब्रॉड संस्था MIT आणि हार्वर्ड (Harvard) येथे करण्यात आलेले आहे परंतु अजून मानवी शरीरावर त्याची चाचणी घेणे बाकी आहे. सदरील संशोधन सोनिया वल्लभ आणि एरिक मिनिकेल (Eric Minikel) यांनी केलेले असून सोनिया वल्लभ यांची आई सदर प्रथिन ग्रस्त होती. ह्या पेपरचे प्रमुख वरिष्ठ शास्त्रज्ञ डेव्हिड लीऊ (David Liu) यांच्या म्हणण्यानुसार सदरील संशोधन हे या संदर्भातील अतिशय महत्त्वाचे असे संशोधन ठरू शकते.

प्रतिबंधात्मक उपाय

प्रिऑनच्या उपचारापेक्षा प्रतिबंधित उपायांकडे लक्ष दिल्यास आपण त्याचा संसर्ग थांबवु शकु. टीएसइ अथवा बीएसई संसर्ग टाळण्यासाठी प्राणीजन्य उत्पादन करताना प्रयोगशाळांमधून कच्चा माल बाधित नसल्याचे परीक्षण करणे रक्त व रक्तद्रव यासारखे जैवतंत्रज्ञानात वापरण्यात येणाऱ्या वस्तू पॅकिंग व इतर बाबीकडे काटेकोरपणे लक्ष देणे आवश्यक आहे. मेंढ्या, शेळ्यांमध्ये, स्क्रॅपी विकसित होण्याचा धोका त्याच्या अनुवंशिक प्रजातीवर अवलंबून असतो आणि अनुवंशिक दृष्ट्या स्क्रॅपी प्रतिरोधक प्राणी निवडणे ही प्रतिबंधात्मक प्रयत्नांना मदत करू शकते. टीएसइ, बीएसइ कणांच्या एकूणच विषयांवर व त्यांच्या खास लक्षणांवर मोठ्या प्रमाणात संशोधन चालू आहे आणि वैज्ञानिक जगतात होणाऱ्या लक्षणीय प्रगतीमुळे आपण निश्चितच या प्रिऑन (प्रथिनजन्य) रोगावरती विजय मिळवु शकु ही आशा आहे.